I disordini congeniti ed acquisiti della coagulazione del sangue e della funzione piastrinica se non adeguatamente diagnosticati e seguiti possono avere come conseguenza manifestazioni emorragiche spontanee o traumatiche life-threatening. È pertanto necessario che tali patologie siano oggetto di discussione più approfondita.

In questo evento saranno focalizzati gli aspetti fisiopatologici e terapeutici relativi all’emofilia congenita A e B, il cui trattamento ottimale è rappresentato dalla profilassi a lungo termine, con terapia sostitutiva, da avviarsi fin dall’infanzia, che ha dimostrato di poter prevenire gli episodi emorragici (soprattutto articolari), e quindi l’insorgenza di danno articolare cronico ed artropatia. Ad oggi l’introduzione dei nuovi fattori della coagulazione ricombinanti ad emivita prolungata sta apportando significativi progressi in quanto offre la possibilità di operare trattamenti in profilassi con un ridotto numero di infusioni permettendo di migliorare la qualità di vita dei pazienti, gli outcome clinici e di ridurre i costi di gestione.

Uno spazio di discussione sarà dedicato all’emofilia acquisita la cui rarità e imprevedibilità la rende una patologia ad elevato rischio di mortalità. Per facilitare il riconoscimento di tale patologia è essenziale fare awareness sulle manifestazioni cliniche e sui test laboratoristici necessari alla formulazione di una diagnosi pronta ed adeguata. Verranno, inoltre, approfondite le opzioni terapeutiche emostatiche ad oggi disponibili e raccomandate dalle linee guida nazionali. Uno spazio di discussione sarà inoltre dedicato alle piastrinopatie congenite ed acquisite e alla gestione del paziente emorragico in emergenza con un focus sui rischi correlati alle manifestazioni emorragiche post partum.

L’obiettivo di questo incontro sarà la definizione di percorsi diagnostico terapeutici assistenziali condivisi a livello regionale per ottimizzare le scelte cliniche e i regimi terapeutici mettendo a confronto le esperienze maturate.